H-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D76.3	Sonstige Histiozytose-Syndrome
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das H-Syndrom, englisch histiocytosis-lymphadenopathy plus syndrome, ist eine sehr seltene angeborene Form einer systemischen Histiozytose mit den namensgebenden Hauptmerkmalen Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Hepatosplenomegalie, Herzfehler, Hörverlust, Hypogonadismus und gelegentlich Hyperglykämie.

Zu diesem Syndrom werden hinzugerechnet:

Pigmentierte Hypertrichose mit Insulin-abhängigem Diabetes mellitus-Syndrom (PHID)
Faisalabad-Histiocytose (FHC)
Familiäre Sinushistiocytose mit massiver Lymphadenopathie (FSHML)

Die Bezeichnung H-Syndrom wurde im Jahre 2008 durch die Israelischen Hautärzte V. Molho-Pessach und Mitarbeiter vorgeschlagen.

Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit dem HHH-Syndrom (Triple-H-Syndrom).

↑ Eintrag zu H-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Hypertrichose, pigmentierte, mit Insulin-abhängigen Diabetes mellitus-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Faisalabad-Histiozytose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Sinushistiozytose, familiäre, mit massiver Lymphadenopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ V. Molho-Pessach, Z. Agha, S. Aamar, B. Glaser, V. Doviner, N. Hiller, D. H. Zangen, A. Raas-Rothschild, Z. Ben-Neriah, S. Shweiki, O. Elpeleg, A. Zlotogorski: The H syndrome: a genodermatosis characterized by indurated, hyperpigmented, and hypertrichotic skin with systemic manifestations. In: Journal of the American Academy of Dermatology, Band 59, Nr. 1, Juli 2008, S. 79–85; doi:10.1016/j.jaad.2008.03.021, PMID 18410979.