Ollier-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q78.4 Enchondromatose
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
2E83.Z Gutartige osteogene Tumoren nicht näher bezeichneter Lokalisation
ICD-11: EnglischDeutsch (Vorabversion)

Die Ollier-Krankheit ist eine seltene Skelettdysplasie mit zahlreichen, überwiegend halbseitig zu findenden Enchondromen in den Metaphysen langer Röhrenknochen.

Die Assoziation mit multiplen Weichteil-Hämangiomen wird als Maffucci-Syndrom bezeichnet.

Eine Kombination mit Osteochondromen besteht bei der Metachondromatose.

Synonyme sind: Dyschondroplasie; Ollier-Syndrom; Hemichondrodysplasia Typ Ollier; Morbus Ollier; Enchondromatose Ollier; Multiple Enchondromatose

Der Begriff „Enchondromatose“ wird häufig (auch bei beidseitiger Beteiligung) als Synonym für Ollier-Krankheit verwendet. Bei weiter gefasster Definition einer Enchondromatose entspricht die (einseitig auftretende) Ollier-Krankheit dem Typ I nach Spranger.

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1898 durch den französischen Chirurgen Louis Léopold Ollier (1830–1900).

  1. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. Pschyrembel online
  3. Eintrag zu Ollier-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  4. Jürgen W. Spranger, H. Kemperdieck, H. Bakowski, John M. Opitz: Two peculiar types of enchondromatosis. In: Pediatric Radiology. Band 7, Nr. 4, 1978, S. 215–219, doi:10.1007/bf02386711, PMID 733398.
  5. W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage. 1996, ISBN 3-540-60224-0, Band I, S. 342.
  6. L. X. E. L. Ollier: Dyschondroplasie. In: Lyon médical, Band 88, S. 484–492, 1898
  7. Ole Daniel Enersen: Ollier's disease (Memento vom 25. März 2025 im Internet Archive) bei whonamedit.com