Senior-Løken-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q61.5 Medulläre Zystenniere
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
9B70 Vererbte Netzhautdystrophien
ICD-11: EnglischDeutsch (Vorabversion)

Das Senior-Løken-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Augenerkrankung mit Netzhautdystrophie (Tapetoretinaler Degeneration) und chronischer Nierenerkrankung mit Nephronophthise (Zystenbildung im Nierengewebe). Das Syndrom zählt zu den Ziliopathien und kann auch zu den Joubert-Syndrom und verwandten Krankheiten gezählt werden.

Synonyme sind: Nephronophthise mit Retinadystrophie; Nierendysplasie - Retinadegeneration

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren von zwei Beschreibungen aus dem Jahre 1961 durch den US-amerikanischen Pädiater Boris Senior und Mitarbeiter und durch den norwegischen Pathologen Aargot Christie Loken und Mitarbeiter.

  1. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. Eintrag zu Senior-Loken-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  3. B. Senior, A. I. Friedmann, J. L. Braudo: Juvenile familial nephropathy with tapetoretinal degeneration. A new oculorenal dystrophy. In: American journal of ophthalmology. Band 52, November 1961, S. 625–633, doi:10.1016/0002-9394(61)90147-7, PMID 13910672.
  4. A. C. Løken, O. Hanssen, S. Halvorsen, N. J. Jolster: Hereditary renal dysplasia and blindness. In: Acta paediatrica. Band 50, März 1961, S. 177–184, doi:10.1111/j.1651-2227.1961.tb08037.x, PMID 13763238.