Die Hereditäre gingivale Fibromatose bezeichnet eine Gruppe seltener angeborener Erkrankungen mit dem Hauptmerkmal einer Fibromatose des Zahnfleisches.

Synonyme sind: Autosomal-dominante Gingivahyperplasie; Autosomal-dominante gingivale Fibromatose

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

Ursache und Klassifikation

Je nach zugrundeliegender genetischer Veränderung können verschiedene Formen unterschieden werden:

• GINGF1 mit Mutationen im SOS1-Gen im Chromosom 2 am Genort p22.1
• GINGF2 mit Mutationen im Chromosom 5 am Genort 5q13-q22
• GINGF3 mit Mutationen im Chromosom 2 am Genort 2p23.3-p22.3
• GINGF4 mit Mutationen im Chromosom 11 am Genort 11p15

Im Rahmen von Syndromen

• Fibromatose, gingivale - progressive Schwerhörigkeit (Jones-Syndrom)
• Gingivale Fibromatose - Gesichtsdysmorphien
• Gingivale Fibromatose-Hypertrichose-Syndrom (CGHT; Hirsutismus - kongenitale gingivale Hyperplasie; Hypertrichose mit oder ohne gingivaler Hyperplasie; Kongenitale generalisierte Hypertrichosis terminalis)
• Jones-Syndrom
• Juvenile hyaline Fibromatose
• Mannosidose
• Ramon-Syndrom
• Rutherfurd-Syndrom
• Infantile systemische Hyalinose
• Zimmermann-Laband-Syndrom

Einzelnachweise

1. 1 2 Gingivale Fibromatose, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
2. ↑ GINGF1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
3. ↑ GINGF2. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
4. ↑ GINGF3. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
5. ↑ GINGF4. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
6. ↑ Gingivale Fibromatose - Gesichtsdysmorphien. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
7. ↑ Gingivale Fibromatose-Hypertrichose-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
8. ↑ T. Ramakrishnan, Manmeet Kaur: Multispeciality Approach in the Management of Patient with Hereditary Gingival Fibromatosis: 1-Year Followup: A Case Report. In: International Journal of Dentistry, 2010, S. 1, doi:10.1155/2010/575979.