Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Hereditäre Palmoplantarkeratose
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine hereditäre Palmoplantarkeratose, englisch hereditary palmoplantar keratoderma, bezeichnet eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit einer die Haut der Hände und Füße betreffenden Verhornungsstörung (Hyperkeratose).

Einteilung

Hierunter fallen eine Vielzahl von Erkrankungen, die wie folgt eingeteilt werden können:

  • Palmoplantare Hyperkeratosen
    • Diffuse palmoplantare Hyperkeratosen
      • Epidermolytische palmoplantare Keratose (Synonyme: EPPK; Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner)
      • Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens (Greither-Syndrom) (Synonyme: Keratosis palmoplantaris diffusa transgrediens et progrediens Greither Palmoplantar keratoderma of Sybert; Greither's keratosis; Greither's palmoplantar progressive keratoderma; Meleda-Syndrom)
      • Mal de Meleda (Synonyme: Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens Mljet; Meleda-Krankheit; Keratosis palmoplantaris transgrediens Siemens)
      • Keratoderma hereditarium mutilans (Synonyme: Keratosis palmoplantaris mutilans Vohwinkel; Vohwinkel-Syndrom)
      • KID-Syndrom Akronym für Keratitis-Ichthyosis-Deafness-Syndrom
      • Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose (Synonyme: Loricrin Keratoderma; Camisa-Krankheit; Keratodermatose – ichthyosiforme Dermatose – erhöhte Beta-Glucuronidase-Aktivität; Vohwinkel-Syndrom – Ichthyose; Camisa-Variante der mutilierenden Palmoplantarhyperkeratose; mutilierende Palmoplanterhyperkeratose mit Ichthyose),
      • Olmsted-Syndrom (Synonyme: Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques)
      • Klick-Syndrom, Akronym für Keratosis linearis – Ichthyosis congenita – sklerosierendes Keratoderm
      • Huriez-Syndrom (Synonyme: Palmoplantarkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom; Skleroatrophisches Syndrom)
    • Fokale palmoplantare Hyperkeratosen
      • Keratosis palmoplantaris striata (Synonyme: Keratosis palmoplantaris striata et areata; Keratosis palmoplantaris varians Wachters; Brünauer-Fuhs-Siemens Typ, Wachters Typ, Keratosis palmoplantaris areate Siemens)
      • Fokale palmoplantare und gingivale Keratose (Synonyme: Palmoplantarkeratose, fokale gingivale; Fokales palmoplantares und orales Mukosa-Hyperkeratose-Syndrom)
      • Keratoderm mit Ösophagus-Karzinom (Howel-Evans-Syndrom) (Synonyme: Clark-Howel-Evans-McConnell Syndrom; Tylosis; Palmoplantarkeratose – Ösophageales Karzinom; Bennion-Patterson-Syndrom; Howell-Evans-Syndrom)
      • Tyrosinämie Typ II (Synonyme: Okulokutane Tyrosinämie; Richner-Hanhart-Syndrom)
      • Akrokeratoelastoidose Costa (Synonyme: AKE; Hypokeratose, palmoplantare punktierte, Typ 3; PPKP3; Palmoplantarkeratose, punktierte, Typ 3; Akrokeratoelastoidosis Fokale akrale Hyperkeratose).

Syndromale Formen

Im Rahmen von Syndromen kann eine Palmoplantarkeratose wesentliches Merkmal sein. So bei der Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie.

Einzelnachweise

  1. ↑ Hereditäre Palmoplantarkeratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. 1 2 Derma-net-online (Memento des Originals vom 20. November 2015 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.
  3. ↑ Who named it
  4. ↑ Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. 1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  6. ↑ Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. ↑ Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. ↑ Keratosis linearis - Ichthyosis congenita - sklerosierendes Keratoderm. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  9. ↑ Keratosis palmoplantaris striata. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  10. ↑ Fokale palmoplantare und gingivale Keratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  11. ↑ Tyrosinämie Typ 2. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  12. ↑ PPKP3. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  13. ↑ Akrokeratoelastoidose Costa. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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