Dihydrolipoyl-Transsuccinylase

Die Dihydrolipoyl-Transsuccinylase (KDH-E2) (exakt: Dihydrolipoyllysinrest-Succinyltransferase) ist ein Enzym und einer der drei Bestandteile des Ketoglutarat-Dehydrogenase-Enzymkomplexes, der unentbehrlich im Citratzyklus und im Lysinabbau der Eukaryoten und mancher Bakterien ist. KDH-E2 katalysiert die Übertragung des Succinylrests von dem zum Enzym gehörenden Dihydrolipoyllysin-Aminosäurerest auf ein Coenzym-A-Molekül. Sie fungiert damit analog zur Dihydrolipoyl-Transacetylase im Pyruvatdehydrogenase-Komplex (PDH-E2), weist jedoch keine Bindedomänen für die E1- und E3-Einheit auf. KDH-E2 bildet 24-mere mit Oktaeder-Symmetrie.

Dihydrolipoyl-Transsuccinylase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 453 Aminosäuren
Kofaktor 2 Lipoat
Bezeichner
Gen-Name DLST
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.3.1.61, Transferase
Reaktionsart Übertragung eines Succinylrests
Substrat CoA + Enzym-N(6)-(S-Succinyldihydrolipoyl)lysin
Produkte Succinyl-CoA + Enzym-N(6)-(Dihydrolipoyl)lysin
Vorkommen
Homologie-Familie Hovergen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten

Eine geringere Produktion der KDH-E2 im Alter oder durch Mutation ist möglicherweise Ursache für neurodegenerative Erkrankungen.

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