Klassifikation nach ICD-10
Q04.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gehirns
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Kolpozephalie (von altgriechisch κόλπος kolpos ‚Scheide‘ und altgriechisch κεφαλή kephalie ‚Kopf‘) ist eine abnormale Form des Seitenventrikels mit überproportionaler Erweiterung des Hinterhornes (Cornu posterius/occipitale) bei schmalem Vorderhorn (Cornu anterius/frontale).

Es besteht eine Assoziation mit verschiedenen neurologischen Syndromen wie Balkenmangel, Chiari-Malformation, Lissenzephalie und Mikrozephalie.

Die Erstbeschreibung als „Vesiculocephaly“ stammt aus dem Jahre 1940/41 durch den deutsch-amerikanischen Psychiater Clemens Ernst Benda.

Der Begriff „Kolpozephalie“ wurde im Jahre 1946 vom Neurologen Paul Ivan Yakovlev und dem Neuropathologen Richard C. Wadsworth geprägt.

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt.

Assoziiert sind neben dem Balkenmangel das Lipom des Balkens und das Aicardi-Syndrom.

In der Datenbank Online Mendelian Inheritance in Man sind folgende Syndrome mit Kolpozephalie aufgeführt:

Klinische Erscheinungen

Das klinische Bild und damit eventuelle Beeinträchtigungen hängt von der zugrunde liegenden Erkrankung ab.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der Bildgebung meist zunächst mit Sonographie, ggf. zusätzlich mit Magnetresonanztomographie zur Erfassung von Heterotopien. Sie kann bereits pränatal gestellt werden.

Mitunter wird die Diagnose auch erst im Erwachsenenalter gestellt.

Literatur

  • J. H. Cheong, C. H. Kim, M. S. Yang, J. M. Kim: Atypical meningioma in the posterior fossa associated with colpocephaly and agenesis of the corpus callosum. In: Acta neurochirurgica. Supplement. Band 113, 2012, S. 167–171, doi:10.1007/978-3-7091-0923-6_33, PMID 22116445.
  • S. Puvabanditsin, E. Garrow, Y. Ostrerov, D. Trucanu, M. Ilic, J. V. Cholenkeril: Colpocephaly: a case report. In: American journal of perinatology. Band 23, Nummer 5, Juli 2006, S. 295–297, doi:10.1055/s-2006-947161, PMID 16799912.

Einzelnachweise

  1. 1 2 Radiopaedia
  2. ↑ P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Herausgeber): Clinical MR Imaging. A Practical Approach. Springer, 2. Auflage 2006, ISBN 3-540-31530-6, S. 87, 492
  3. ↑ P. Volpe, D. Paladini u. a.: Characteristics, associations and outcome of partial agenesis of the corpus callosum in the fetus. In: Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 27, 2006, S. 509, doi:10.1002/uog.2774.
  4. ↑ P. I. Yakolev, R. C. Wadsworth: Schizencephalies; a study of the congenital clefts in the cerebral mantle; clefts with fused lips. In: Journal of neuropathology and experimental neurology. Band 5, April 1946, S. 116–130, PMID 21026933.
  5. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie Bd. I. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 459
  6. ↑ Hydrozephalus, autosomal-rezessiver. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. ↑ HYDROCEPHALUS, CONGENITAL, 2, WITH OR WITHOUT BRAIN OR EYE ANOMALIES. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  8. ↑ Kraniosynostose - Dandy-Walker-Malformation - Hydrozephalus. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  9. ↑ HYDROCEPHALUS, AUTOSOMAL DOMINANT. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  10. ↑ CUTIS LAXA, AUTOSOMAL RECESSIVE, TYPE IIB. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. ↑ Heterotopie, noduläre periventrikuläre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  12. ↑ PERIVENTRICULAR NODULAR HETEROTOPIA 6; PVNH6. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  13. ↑ Polymikrogyrie mit Sehnerv-Hypoplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  14. ↑ CORTICAL DYSPLASIA, COMPLEX, WITH OTHER BRAIN MALFORMATIONS 8. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  15. ↑ Syndrom der multisystemische Dysfunktion der glatten Muskeln. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  16. ↑ Multisystemic smooth muscle dysfunction syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  17. ↑ Mikrophthalmie-lineares Hautdefekt-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  18. ↑ Linear skin defects with multiple congenital anomalies 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  19. ↑ E. L. Bartolomé, J. C. Cottura, R. Britos Frescia, R. O. Domínguez: Asymptomatic colpocephaly and partial agenesis of corpus callosum. In: Neurologia. Band 31, Nummer 1, 2016 Jan-Feb, S. 68–70, doi:10.1016/j.nrl.2013.11.001, PMID 25440066.
  20. ↑ A. Ansary, C. M. Manjunatha, S. Ibhanesebhor: Prenatal diagnosis of colpocephaly with absent corpus callosum. In: Scottish medical journal. Band 60, Nummer 1, Februar 2015, S. e19–e23, doi:10.1177/0036933014563460, PMID 25468365.
  21. ↑ C. C. Esenwa, D. E. Leaf: Colpocephaly in adults. In: BMJ Case Reports. Band 2013, Mai 2013, S. , doi:10.1136/bcr-2013-009505, PMID 23704444, PMC 3669935 (freier Volltext).

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.